Admin Índice
Quais as doenças relacionadas ao metabolismo do glicogênio?
As glicogenoses são doenças de armazenamento de glicogênio e a doença de von Gierke é a mais comum delas, sendo que as complicações metabólicas da doença incluem hipoglicemia, acidemia láctica, hiperuricemia, hipofosfatemia e adenoma hepático.
O que acontece com o excesso de glicose quando os músculos e o fígado não conseguem mais armazenar glicogênio?
Causas… leia mais ) e protrusão do abdômen (uma vez que o excesso de glicogênio ou o glicogênio anormal podem aumentar o tamanho do fígado). A ocorrência de níveis baixos de glicose no sangue causa sudorese, confusão e, por vezes, convulsões e coma.
Como são chamadas as doenças do glicogênio?
Glicogenoses. As glicogenoses são doenças secundárias a um erro no metabolismo, hereditário, o qual resulta de concentrações alteradas de glicogênio no organismo. Existem mais de 10 diferentes tipos, dependendo do defeito enzimático encontrado. É causada pela deficiência da enzima chamada glicose-6-fosfatase.
Como ocorre a glicogenólise?
A degradação dos estoques de glicogênio (glicogenólise) ocorre através da ação da glicogênio fosforilase. A ação desta enzima é remover fosforoliticamente um resíduo de glicose a partir da quebra de uma ligação a-(1,4) da molécula de glicogênio. O produto desta reação é a glicose-1-fosfato.
O que acontece com o glicogênio armazenado no fígado?
No fígado, a produção e a degradação do glicogênio são fundamentais para suprir as necessidades do organismo, garantindo a manutenção da glicemia entre as refeições. O glicogênio no fígado funciona como uma reserva de glicose, que, sempre que necessário, é utilizada e levada também para outros órgãos.
Como o fígado armazena glicogênio?
Os principais sítios de armazenamento de glicogênio são o músculo e o fígado. Nestes tecidos o glicogênio é armazenado na forma de grânulos, aonde estão presentes também as enzimas responsáveis pela sua metabolização.
O que significa glicogenoses?
Glicogenoses são doenças genéticas hereditárias que afetam o metabolismo do glicogênio seja no fígado ou nos músculos. O glicogênio é a principal fonte de energia de humanos, responsável por manter a concentração normal de glicose nos estados de jejum.