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Como tratar leucodistrofia?
Em geral as leucodistrofias não tem tratamento, salvo alguns casos. O tratamento mais eficaz, capaz de paralisar dependendo do estágio da doença, é o transplante de medula óssea (não são todos os tipos de leucodistrofias em que o transplante é recomendado).
O que causa a leucodistrofia?
Leucodistrofia metacromática (LDM) é uma doença neurológica desmielinizante causada por um erro inato do metabolismo, resultando em deficiência da enzima arilsulfatase A. Os primeiros sinais da doença se iniciam com perda dos marcos do desenvolvimento e regressão motora.
Quais são os tipos de leucodistrofia?
leucodistrofia metacromática : texto, neuroimagem, neuropatologia. leucodistrofia de células globóides ou doença de Krabbe : texto, neuropatologia. leucodistrofia de Pelizaeus-Merzbacher : texto, neuropatologia. leucodistrofias sudanófilas ou ortocromáticas : texto, neuropatologia.
Como diagnosticar leucodistrofia?
Sugere-se clinicamente o diagnóstico da leucodistrofia metacromática pela diminuição da velocidade de condução nervosa; confirma-se por análise de DNA e/ou detecção da deficiência enzimática nos leucócitos ou cultura de fibroblastos da pele.
O que é leucodistrofia sintomas?
A leucodistrofia metacromática ocorre quando o corpo não tem as enzimas necessárias para decompor um determinado lipídio. Os sintomas variam dependendo do fato de a criança ter a forma infantil ou a forma juvenil, mas eles podem incluir paralisia, demência e problemas nervosos.
O que é angioedema hereditário?
Pouco divulgado, mas capaz de levar pessoas ao óbito, o angioedema hereditário é uma doença genética, que pode ocorrer por deficiência de uma enzima (Inibidor de C1) e que resulta na produção excessiva de bradicinina uma amina vasoativa, provocando extravasamento de líquido dos vasos sanguíneos e se traduzindo em …
Quais sintomas de angioedema?
Os sinais e sintomas de angioedema incluem o aparecimento de “inchaços” das zonas finas da pele, tipicamente lábios (angioedema labial), escroto (angioedema genital), região à volta dos olhos (angioedema ocular), etc.. Este “inchaço” pode ser tão intenso que pode provocar mesmo deformação completa da cara ou outros …
Leucodistrofia metacromática. É uma doença de armazenamento autossômica recessiva causada pela deficiência da enzima lisossomal aril-sulfatase, responsável pela degradação dos sulfátides. Isto leva ao acúmulo desta substância em macrófagos no sistema nervoso central e em células de outros órgãos.
O que causa a leucodistrofia Metacromatica?
Quais os tipos de Leucodistrofias?
As leucodistrofias específicas incluem:
- Leucodistrofia metacromática.
- Doença de Krabbe.
- Adrenoleucodistrofia.
- Doença de Canavan.
- Doença de Alexander.
- Síndrome de Zellweger.
- Doença de Refsum.
- Xantomatose cerebrotendinea.
Quais os tipos de doenças desmielinizantes?
O que são as doenças desmielinizantes?
- Esclerose múltipla.
- Neuromielite Óptica (NMO)
- Encefalomielite aguda disseminada (ADEM)
- Doença Associada ao Anticorpo Anti-MOG.
- Conclusão.
O que pode causar desmielinização?
Em relação às possíveis causas, as doenças desmielinizantes podem ocorer em doenças genéticas, por reações após uso de vacinas, por agentes infecciosos, por reações autoimunes próprias do indivíduo, e outras por fatores desconhecidos.